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Introducción y objetivo. Las malformaciones vasculares son la causa más corriente de hemorragia intracraneal (HI) no traumática tras la etapa neonatal. Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son las malformaciones vasculares que con mayor frecuencia causan síntomas en la infancia y la causa más habitual de HI en niños mayores de un año. Casos clínicos. Se revisaron las historias clínicas de todos los pacientes menores de 16 años que presentaron un diagnóstico de MAV desde el año 2000 hasta la actualidad. Encontramos cuatro casos de edades comprendidas entre los 7 y los 15 años, todos ellos estudiados con tomografía computarizada y/o resonancia magnética y arteriografía cerebrales. Un paciente comenzó con cefaleas y otro presentaba alteraciones del aprendizaje. Los otros dos empezaron con HI. Las manifestaciones clínicas más frecuentes de ésta fueron la disminución del nivel de conciencia y los vómitos. La arteriografía estableció el diagnóstico definitivo en todos los casos. Se realizó tratamiento quirúrgico en tres casos (mediante cirugía, embolización por catéter y radiocirugía estereoatáxica con excelente evolución posterior. Conclusiones. La hemorragia espontánea constituye el inicio más frecuente de las MAV, pero a veces existen manifestaciones previas que constituyen un reto diagnóstico y que deberían resultar el objetivo de futuras investigaciones, pues evitar la HI significaría reducir drásticamente la morbimortalidad de las MAV
