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Introducción. Los tumores de vaina de nervio periférico intracraneales e intrarraquídeos son poco frecuentes. Representan un reto diagnóstico clínico, especialmente en sitios poco habituales. Pueden desarrollarse, schwannomas, neurofibromas y perineuromas, en este orden. La mayoría son esporádicos, pero pueden asociarse a síndromes hereditarios. La presentación inicial como tumor maligno es rara. Materiales y métodos. Se comparan los hallazgos clinicopatológicos de 20 casos de autopsia de tumores de vaina de nervio periférico intracraneales e intrarraquídeos. La edad promedio fue de 35 años, y la relación hombre/mujer, de 1:1. Resultados. Diecinueve correspondieron a schwannomas; de ellos, 13 fueron del VIII nervio craneal (dos asociados a neurofibromatosis), dos del V y uno del XII. Tres fueron intrarraquídeos, uno de éstos presentó transformación maligna y neurofibromatosis tipo 1 (NF-1), y otro correspondió a schwannoma intrarraquídeo asociado a schwannomatosis. Hubo un caso con múltiples neurofibromas intrarraquídeos en asociación con NF-1. En 14 tumores se efectuó resección y la causa de defunción estuvo relacionada con ella por el gran tamaño del tumor. El diagnóstico clínico correcto se hizo en 14 enfermos, 11 con comprobación por biopsia; en tres casos el diagnóstico clínico fue erróneo, y en otros tres fueron hallazgos de autopsia. Conclusiones. En esta serie, la mayoría de los tumores fueron schwannomas esporádicos del VIII nervio. No hubo predilección por el sexo femenino. Resulta importante que el diagnóstico se haga cuando el tumor es pequeño y, por tanto, fácilmente resecable, porque, a pesar de tener imagen histológica benigna, muestra un comportamiento biológico agresivo en los compartimentos intracraneal e intrarraquídeo
