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Introducción. La neurooncología pediátrica cada vez cobra mayor entidad por varias razones; los tumores cerebrales constituyen el mayor número de tumores sólidos en la edad pediátrica, además, gracias a las técnicas de neuroimagen, se realiza un diagnóstico cada vez más precoz que contribuye a mejorar la supervivencia de los niños. Éstos, a su vez, se tratan en unidades de oncología pediátrica con protocolos multicéntricos y multinacionales para lograr mayor grado de evidencia científica en los resultados. Desarrollo. Los tumores deben clasificarse por características de riesgo biológico, genético y molecular y los tratamientos deben contemplar los factores predisponentes genéticos en familias de riesgo y los marcadores moleculares expresados por el tumor. Los objetivos de este trabajo son: actualizar las características especiales de los tumores cerebrales infantiles y sus diferencias con los del adulto, aportar los datos de incidencia y supervivencia de los tumores cerebrales en la edad pediátrica en España a partir de las estadísticas del Registro Nacional de Tumores Infantiles, señalar los signos y síntomas de alarma de presentación de tumores cerebrales infantiles, analizar las causas del retraso diagnóstico enfatizando cómo hacer un buen cribado diagnóstico y apuntar una estrategia de tratamiento con base en la clínica, el diagnóstico por la imagen y las pruebas histológicas, moleculares y genéticas. Finalmente, se detallan las especiales características de los tres tipos histopatológicos de mayor prevalencia en la población pediátrica, gliomas, meduloblastoma/tumores neuroectodérmicos primitivos, y ependimomas. Conclusiones. La mejora del pronóstico de los tumores cerebrales en la infancia pasa por el diagnóstico precoz a través de técnicas de imagen y de biología, el seguimiento de protocolos multicéntricos en unidades especializadas y la estratificación de los tratamientos atendiendo al riesgo biológico para disminuir la morbilidad y las secuelas
