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Introducción. El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía aguda de naturaleza autoinmune que se manifiesta mediante quejas sensitivas, debilidad muscular progresiva simétrica ascendente y arreflexia. Presenta habitualmente un aumento de la proteinorraquia sin pleiocitosis y los estudios electrofisiológicos documentan la existencia de una neuropatía aguda desmielinizante subyacente. Constituye una urgencia neurológica en la edad pediátrica, y requiere una evaluación y orientación terapéutica adecuadas. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de los casos clínicos del SGB admitidos en el Servicio de Pediatría del Hospital Garcia de Orta entre enero de 1994 y diciembre del 2003. Resultados. Durante este período se ingresó a 17 niños, con edades comprendidas entre 18 meses y 14 años. Existió pródomo infeccioso en 15 niños, con incremento de los niveles serológicos en seis de ellos. Las manifestaciones clínicas fueron alteraciones de la marcha, disminución de la fuerza muscular, manifestaciones sensitivas con predominio del dolor y arreflexia. La disociación albuminocitológica se documentó en 13 niños y se encontraron niveles electrofisiológicos de neuropatía aguda en 12. Se suministró inmunoglobulina endovenosa (2 g/kg) a 11 niños. La evolución clínica fue globalmente favorable, aunque se registró un óbito por disfunción autonómica. Conclusiones. La presentación clínica del SGB puede ser inespecífica al inicio de la enfermedad, especialmente en los grupos de edad más jóvenes, en los que la debilidad muscular y la arreflexia son más difíciles de evaluar. Los exámenes complementarios presentan limitaciones, sobre todo en la primera semana de la enfermedad. El uso de inmunoglobulina fue eficaz y quedó exento de efectos secundarios significativos.
