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Introducción. La cefalea en racimos (CR) es el subtipo de cefalea trigeminal con síntomas autonómicos (CTA) más frecuente; sin embargo, a pesar de su característico perfil clínico continúa siendo pobremente reconocida y mal controlada. Objetivos. Aprender a identificar los correctos criterios diagnósticos de la CR y los diagnósticos diferenciales respectivos; comprender la fisiopatología de la CR, su tratamiento y pronóstico mediante la revisión de la literatura. Desarrollo y conclusiones. La CR es una entidad caracterizada por la presencia de dolor agudo o extremadamente agudo, unilateral, de corta duración, generalmente de ubicación retroocular y/o temporal, acompañada de síntomas autonómicos ipsilaterales (principalmente inyección conjuntival). La CR se puede diferenciar de otras CTA por la frecuencia de presentación y duración del dolor (promedio de menos de cinco crisis por día de más de 30 minutos a 3 horas), así como por la respuesta a los tratamientos. La fisiopatología de la CR involucra múltiples vías neuronales. Se sugiere la activación del sistema trigéminovascular y del sistema parasimpático, y disfunción del sistema simpático craneal. Por otro lado, hay evidencias de alteración funcional y estructural en el hipotálamo. El tratamiento de la CR se basa en la correcta implementación farmacológica de terapias abortiva, de transición y profiláctica. Los procedimientos quirúrgicos se recomiendan en pacientes con dolor estrictamente unilateral en la división oftálmica del nervio trigémino refractarios a múltiples terapias, y/o con mala respuesta y/o contraindicaciones al tratamiento farmacológico. Factores genéticos, de funcionamiento cerebral, medioambientales, al igual que la forma de presentación (episódica o crónica), determinan el pronóstico de la CR.
