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Objetivo. Describir la historia, los hechos diagnósticos y terapéuticos de este síndrome neurocutáneo de naturaleza angiomatosa, que es el más frecuente de los trastornos neurocutáneos. Al mismo tiempo, presentamos una serie personal de 41 pacientes. Pacientes y métodos. Se estudiaron 41 pacientes ¿31 mujeres y 10 varones¿ cuando eran niños y se han seguido a varios de ellos durante muchos años, por lo que ha podido conocerse la evolución de sus anomalías. Las lesiones cutáneas correspondían a hemangiomas en 30 pacientes (73%) y a malformaciones vasculares en 11 (27%). Resultados. Las malformaciones cerebelosas (hipoplasia de un hemisferio y malformación de Dandy-Walker) aparecían en 13 pacientes (31,5%). Cuatro pacientes (10%) presentaban displasias corticales. Seis pacientes (15%) presentaban coartación aórtica y cinco (12%) cardiopatía congénita de diverso tipo. Las malformaciones vasculares intracraneales y/o extracraneales eran las anomalías asociadas más frecuentes, y se ha encontrado: persistencia de la arteria trigeminal en siete pacientes (17%), ausencia o hipoplasia grave de la arteria carótida interna en 13 (32%), ausencia de la arteria vertebral en siete (17%), hipoplasia de arterias intracraneales en seis (15%), dilatación aneurismática de carótidas o vertebrales en cinco (12%). También se encontraron cuatro hemangiomas intracraneales, dos en mediastino y tres intestinales, que desaparecieron durante los primeros años de vida. La dilatación aneurismática de las arterias carótidas y vertebrales y de sus ramas intracraneales desaparecieron y, tras algunos años de regresión coetánea con la de los hemangiomas faciales, se estrecharon gravemente hasta obstruirse totalmente, al mismo tiempo que se formaba una circulación colateral transdural a través de las ramas de la arteria carótida externa. Conclusión. Este síndrome neurocutáneo, el más frecuente de todos, se asociaba a varios tipos de patología vascular y de otros órganos. Las lesiones hemangiomatosas internas y externas progresaban y regresaban casi simultáneamente.
