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Introducción. El papel de la neuroimagen en el diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) está evolucionando desde la exclusión de otros procesos a la contribución con datos diagnósticos de inestimable utilidad, fundamentalmente alteraciones de la señal en los ganglios basales y en la corteza cerebral. Casos clínicos. Caso 1: Varón de 66 años que presentó un cuadro de deterioro cognitivo rápidamente progresivo de inicio occipital, con ataxia y mioclonías. El electroencefalograma (EEG) mostró la presencia de ondas agudas bifásicas periódicas, y la determinación de la proteína 14-3-3 en el LCR fue negativa. En la segunda resonancia magnética (RM) craneal realizada, se observó un aumento de la señal a nivel cortical de predominio hemisférico derecho en las secuencias de difusión. Caso 2: Varón de 80 años que presentó un cuadro subagudo de deterioro cognitivo y motor que evolucionó en semanas hasta la situación de mutismo acinético acompañado de mioclonías. El EEG mostró enlentecimiento difuso, y la determinación de la proteína 14-3-3 en el LCR fue positiva. En las dos RM craneales realizadas se observó un aumento aislado de la señal cortical en secuencias FLAIR, y en la segunda RM, además, un aumento de la señal cortical en las secuencias de difusión. Los hallazgos neuropatológicos confirmaron el diagnóstico de ECJ esporádica en ambos pacientes. Conclusiones. La RM craneal en pacientes con ECJ supone un apoyo al resto de pruebas diagnósticas y la RM con secuencias de difusión parece aportar una mayor sensibilidad diagnóstica, sobre todo para la detección del aumento de señal a nivel cortical.
