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Introducción. La paquimeningitis hipertrófica idiopática es un infrecuente proceso inflamatorio fibrosante que causa un engrosamiento difuso de la duramadre y cuya patogenia aún permanece sin aclarar. A pesar de que esta entidad patológica se ha relacionado con agentes etiológicos específicos, tales como sífilis, tuberculosis, hongos, sinusitis y sarcoidosis, en los últimos años ha aumentado el número de pacientes con paquimeningitis hipertrófica de causa indeterminada. Caso clínico. Mujer de 58 años, previamente sana, con cefalea de larga duración de tipo opresiva, inicialmente frontal y posteriormente generalizada, acompañada de debilidad y astenia, junto con crisis de incontinencia urinaria, mareos, vómitos y ataxia para la marcha. En el examen físico mostró signos cerebelosos bilaterales y atrofia de las papilas ópticas. La resonancia magnética denotó un engrosamiento difuso de la duramadre intracraneal, más evidente en la hoz cerebral y en la tienda del cerebelo, hipointenso en T1 y T2 y con un marcado realce tras la administración de gadolinio. La biopsia de la hoz del cerebro mostró una marcada fibrosis e infiltrado inflamatorio focal de mononucleares. Los exámenes complementarios que se practicaron con la finalidad de poner en evidencia una patología específica asociada resultaron negativos. Conclusión. Debido a la variabilidad en la presentación clínica y la dificultad para establecer la etiología del proceso patológico, realizar el diagnóstico de paquimeningitis hipertrófica idiopática constituye un verdadero dilema. A menudo, el diagnóstico definitivo de esta entidad se logra por exclusión.
