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Cristina Benítez Provedo, Elena González Alguacil, Marta García Fernández, Borja Esteso Orduña, Nuria Lamagrande Casanova, Juan José García Peñas, A. Duat Rodríguez, Victor Soto Insuga
Introducción: El Síndrome de Landau-Kleffner (SLK) es un subtipo de encefalopatía epiléptica con punta-onda activada durante el sueño (EE-SWAS) que se caracteriza por presentar una afasia adquirida asociada a la aparición de anomalías epileptiformes. Pacientes y Métodos: Estudio transversal-descriptivo en un hospital terciario con un grupo de niños con SLK y otro con EE-SWAS. El objetivo fue comparar los aspectos clínicos, neurofisiológicos y neuropsicológicas de ambos. Resultados: Se analizaron 7 pacientes con SLK y 7 con EE-SWAS con muestras homogéneas en sexo, etiología y tipo de trazado electroencefalográfico. La edad media de debut fue 3,6 años en grupo-SLK, debutando como regresión en lenguaje y conductual en 100% (5 pacientes inicialmente solo afectación expresiva); y 4 años en grupo-EE-SWAS, debutando como epilepsia en 100% y posterior regresión conductual. Un 57% de pacientes de grupo-SLK presentó epilepsia evolutiva con anomalías epilépticas en vigilia de predominio más posterior. La duración media de actividad epiléptica con punta- onda continua en sueño (SWAS) fue mayor en grupo-SLK (3,7 años) que grupo-EE-SWAS (1,8 años). Un 86% de los pacientes en ambos grupos mejoró con corticoides siendo la mejor opción terapéutica. A nivel neuropsicológico se constató deterioro cognitivo en el 71% del grupo-SLK y 43% grupo-EE-SWAS además de asociar dificultades atencionales en todos los pacientes EE-SWAS y en 85% de SLK.
Conclusiones: EE-SWAS se caracteriza por regresión cognitivo-conductual, cuyo tratamiento son los corticoides. SLK es un subtipo de epilepsia dentro de este grupo con características propias como afectación inicial del lenguaje, actividad de electroencefalograma (EEG) posterior y mayor duración de SWAS.
Introduction: Landau-Kleffner Syndrome (LKS) is a subtype of epileptic encephalopathy with spike-wave activation during sleep (EE- SWAS), characterized by acquired aphasia associated with the emergence of epileptiform abnormalities. Patients and Methods: A cross-sectional descriptive study was conducted in a tertiary hospital, involving one group of children with LKS and another with EE- SWAS. The aim was to compare the clinical, neurophysiological, and neuropsychological aspects of both groups. Results: Seven patients with LKS and seven patients with EE-SWAS were analyzed; the samples were homogeneous in terms of sex, etiology, and type of electroencephalographic pattern. The mean ages of onset were 3.6 years in the LKS group, debuting with language and behavioral regression in 100% (five patients with expressive language impairment only), and 4 years in the EE-SWAS group, debuting with epilepsy in 100%, followed by behavioral regression. In 57% of the LKS group, evolving epilepsy was observed with predominantly posterior epileptic abnormalities during wakefulness. The mean duration of continuous spike-and-wave activity during sleep (SWAS) was longer in the LKS group (3.7 vs 1.8 years). Corticosteroids was the most effective treatment, with 86% of patients in both groups showing improvement. On a neuropsychological level, cognitive impairment was observed in 71% of the LKS group versus 43% in the EE-SWAS group; attention difficulties were present in all EE-SWAS patients and 85% of LKS patients. Conclusions: EE-SWAS is characterized by cognitive-behavioral regression, with corticosteroids being the treatment of choice. LKS is a subtype of epilepsy within this group, with distinct features such as initial language impairment, posterior electroencephalogram (EEG) activity, and a longer duration of SWAS.
