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Introducción. Las encefalopatías que pueden acompañar a la tiroiditis de Hashimoto y al escleromixedema, ambas enfermedades de probable origen autoinmune, son clínicamente similares. La coincidencia de tiroiditis de Hashimoto y escleromixedema en un paciente con encefalopatía nos ha llevado a comparar la sintomatología clínica y los diferentes patomecanismos posibles. Caso clínico. Se presenta el caso de un varón de 54 años, que ingresó por varios episodios de focalidad neurológica transitoria hasta establecerse un cuadro de afasia, acalculia y hemianopsia homónima derecha. El paciente había sido previamente diagnosticado de un escleromixedema que respondía mal al tratamiento, además de una paraproteinemia IgG kappa y, medio año antes del ingreso, de una tiroiditis de Hashimoto. No se encontraron alteraciones en las pruebas complementarias, con excepción de una ligera hiperproteinorraquia, un enlentecimiento difuso en el electroencefalograma y las alteraciones debidas a la tiroiditis y la paraproteinemia. El cuadro neurológico mejoró en pocos días bajo tratamiento con corticoides. Conclusión. La presentación de la encefalopatía como ictus y su excelente respuesta al tratamiento con corticoides indican en nuestro caso una encefalopatía de Hashimoto, aunque no se puede descartar del todo que se trataba de un dermato-neuro syndrome, que se asocia al escleromixedema. Se revisan los distintos patomecanismos propuestos para las dos entidades, así como sus características clínicas similares, que podrían indicar algún mecanismo en común para ambas.
