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Laura Gómez Dabó, Arnau Llaurado, Daniel Sánchez Tejerina, Victoria González, Carmen Montalvo Olmedo, Carlos Lázaro Hernández, Marc Rodrigo Gisbert, Samuel López Maza, Maider Iza Achutegui, Lídia Giramé Rizzo, Nuria Raguer, Raúl Juntas
Presentamos un caso clínico de polirradiculoneuritis aguda inmunomediada que inicialmente se manifestó con oftalmoparesia-ataxia, diplegia facial y parálisis bulbar aguda, acompañada de un perfil autoinmune característico. Caso Clínico: De- scribimos el caso de una mujer de 75 años con clínica de progresión rápida incluyendo midriasis bilateral no reactiva, ptosis, oftalmoplejía completa, paresia facial bilateral, paresia lingual, parálisis del paladar, dismetría en todas las extremidades, ataxia y reflejos osteotendi- nosos aumentados de forma generalizada, con nivel de conciencia preservado. La clínica inició después de una posible infección gas- trointestinal de aparición diez días antes. Su estado clínico empeoró rápidamente, requiriendo intubación orotraqueal y traqueotomía debido a un compromiso bulbar severo. La afectación concomitante de múltiples nervios craneales sugirió una lesión en el tronco ence- fálico, destacándose la parálisis oculomotora y bulbar aguda. La resonancia magnética del tronco encefálico y médula espinal, junto con las pruebas de líquido cefalorraquídeo, no mostraron alteraciones; la electromiografía objetivó una polirradiculoneuropatía desmielin- izante sensitivo-motora. La prueba de anticuerpos antigangliósidos mostró positividad contra múltiples anticuerpos dirigidos al grupo dialosilo y al terminal NeuNAc(α2-3)Gal. El tratamiento con inmunoglobulinas se asoció a una mejoría gradual. Conclusiones: Nue- stro caso ilustra la reactividad a múltiples gangliósidos, destacando los epítopos compartidos entre estas moléculas y la capacidad de un único anticuerpo para dirigirse a diversos tipos de gangliósidos, subrayando además un fenotipo extremadamente raro del síndrome de Guillain-Barré.
Introduction: We present a rare case of acute immune-mediated polyradiculoneuritis, a Guillain-Barré Syndrome (GBS) variant, mani- festing as ophthalmoparesis-ataxia, facial diplegia, and acute bulbar palsy, accompanied by a unique autoimmune profile. Clinical Case:
A 75-year-old female developed rapidly progressive symptoms, including bilateral non-reactive mydriasis, ptosis, complete ophthalmo- plegia, bilateral facial weakness, tongue immobility, palatal paralysis, limb dysmetria, ataxia, and brisk generalized tendon reflexes, all while maintaining a preserved mental state. Symptoms emerged 10 days after a probable gastrointestinal infection. Severe bulbar dysfunc- tion necessitated orotracheal intubation and a tracheotomy. Extensive cranial nerve involvement initially suggested a brainstem lesion, with oculomotor and acute bulbar palsy as prominent signs. However, brainstem and spinal magnetic resonance imaging along with cerebrospinal fluid analysis yielded negative results. Electromyography reveled a sensorimotor demyelinating polyradiculoneuropathy, and serum testing identified IgG antibodies targeting multiple gangliosides, including the disialosyl group and terminal NeuNAc(α2- 3)Gal. Treatment with intravenous immunoglobulin (IVIG) led to gradual clinical improvement. Conclusions: This case highlights a rare and severe GBS phenotype characterized by reactivity to multiple gangliosides. It highlights the role of shared ganglioside epitopes in antibody-mediated neurological damage and expands the clinical spectrum of GBS variants.
